Craneosinostosis

Descripción general

 

​Las suturas son los núcleos de crecimiento de los huesos del cráneo, el término craneosinostosis se refiere a cierre prematuro de las “suturas del cráneo”. Es una enfermedad con una frecuencia estimada de 1 en 2500 nacimientos, su diagnóstico es importante ya que puede ocasionar deformidades craneales significativas y secuelas neurológicas. La mayoría de las veces esta afección es un fenómeno aislado, siendo el cierre de la sutura sagital (escafocefalia) la más frecuente abarcando hasta el 60% -70% del total, pero en ocasiones puede ser parte de algún síndrome como: Crouzon, Apert, Kleeblattschadel, Pfeiffer entre otros. 

Se han identificado patrones de herencia con riesgo para primera línea familiar tan amplios desde 5% hasta 38% motivo por lo cual es igualmente importante el consejo genético.

 

Diagnóstico 

 

​Se debe partir con una historia familiar, si en esta se encuentran factores de riesgo trascendentes para esta patología se deberá hacer un diagnóstico prenatal en los tipos de sinostosis que es posible, una exploración física adecuada al nacimiento detecta un buen porcentaje de los pacientes afectados.

La Tomografía de cráneo 3D de alta definición es el siguiente paso para complementar diagnóstico, descartar o confirmar complicaciones agregadas (hidrocefalia) y hacer una planeación quirúrgica virtual simulada mediante computadora.

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​Tratamiento 

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Para la mayoría de los bebés, la cirugía es el tratamiento primario. El tipo y el momento de la cirugía dependen del tipo de craneosinostosis y de si hay un síndrome genético oculto.

El objetivo de la cirugía es corregir la forma anormal de la cabeza, reducir o prevenir la presión sobre el cerebro, generar espacio para que el cerebro pueda crecer con normalidad y mejorar el aspecto de tu bebé. Esto implica un proceso de planificación y cirugía.

 El tratamiento neuroquirúrgico debe ser oportuno, para la craneosinostosis con afección de una sola sutura a una edad de entre 6-9 meses, ya que posterior a esta edad el crecimiento del cráneo requiere una cirugía más compleja. Algunas de las craneosinostosis múltiples o sindromáticas requieren tratamiento a menor edad por el riesgo de mayor afección neurológica. Para las craneosinostosis que requieren fijación ósea se deben aplicar materiales absorbibles para no impedir el crecimiento y la fusión ósea adecuada.

 

​Pronóstico

 

​El pronóstico depende de varios factores como son tipo de craneosinostosis, las que abarcan una sola sutura tienen un bajo riesgo de retraso en el desarrollo cognitivo y de aumento de la presión intracraneal (10-20%); contrario a las craneosinostosis múltiples o sindromáticas que llegan a tener un riesgo de hidrocefalia del 70%, así como de mayor riesgo de retraso cognitivo, afecciones visuales y deformidades funcionales y estéticas severas. Por tanto, la elección de la técnica quirúrgica adecuada, la edad de cirugía, un equipo multidisciplinario, consumibles de última generación, hospitales seguros, son factores que contribuyen a un mejor pronóstico. 

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